תוכן מרכזי בעמודדלג על תוכן מרכזי בעמוד

CCAM = Congenital Cystic Adenomatoid Malformation of the Lung

מה זה CCAM ?
הברונכיולות הן צינורות דקים ביותר של נשימה הנמצאים בריאות, המסתיימות בבועיות. יש כ 70,000 בועיות בכל ריאה.
CCAM הוא מעין תהליך שפיר הנוצר מגידול יתר של חלק מבועיות אלו. תהליך זה מוגבל לאזור בלבד. החלק של הריאה שנפגע אינו מתפקד כרקמת ריאה תקינה.

קיימים 3 סוגים של CCAM:

(מקרוציסטי) – השכיח ביותר ובד"כ מכיל 1-4 בועיות ("ציסטות") בגדלים של 2-10 ס"מ.
(מעורב) – הציסטות קטנות יותר, פחות מ 2 ס"מ, אולם מספרן רב יותר.
(מיקרוציסטי) – פחות שכיח, ומורכב מציסטות קטנות מאוד ולכן המראה בבדיקת האולטרסאונד נראה כרקמה דחוסה (''סולידי'').

ה CCAM יכול להתגלות בסקירת המערכות (לרוב המאוחרת), אולם חלקם מאובחן רק בשלב מתקדם יותר של ההריון או לאחר הלידה.

מה הגורם ל CCAM?

אינו ידוע. מדובר במאורע מיקרי שיכול לקרות לכל אחת.

מה המשמעות של מום זה?

CCAM יכול להשתנות בגודלו במהלך ההריון. חלקם גדלים עם גדילת העובר. לעיתים הם עלולים לגרום לדחיפת הלב ממקומו הרגיל. חלקם נשארים באותו גודל במהלך גדילת העובר ולכן נראים יחסית קטנים יותר.

במקרים מסוימים הם עשויים לסגת בגודלם ואף להעלם לחלוטין במהלך ההריון.

בכל המקרים הללו הפרוגנוזה לחיים נורמלים היא מצוינת.

לעיתים נדירות ה – CCAM גדל מאוד וזה גורם ללחץ על הושט, הריאות והלב. לחץ על הושט עלול למנוע מהעובר לבלוע נוזל מי שפיר ולכן יכול לגרום לריבוי מי שפיר (פוליהדרמניון). אם הבועיות הבלתי תקינות (ה CCAM) מאוד גדולות יתכן והריאות לא תתפתחנה כמו שצריך. זה נקרא היפופלזיה ריאתית. במקרים אלו עשויות להיות בעיות נשימה קשות לאחר הלידה. CCAM גדול יכול לגרום לדחיפת הלב ממקומו כך שלא יתפקד כמו שצריך. עלולה להתפתח אי ספיקת לב והתפתחות הידרופס עוברי (צבירת נוזלים במדורי גוף שונים של העובר). במקרים אלו יתכן ויהיה צורך בהתערבות פולשנית בעובר עוד בהיותו ברחם. זהו מצב בו העובר מאוד חולה ועלול לא לשרוד. אמהות עם עוברים שפיתחו הידרופס עלולות לפתח יתר לחץ דם ולכן זקוקות גם הן להשגחה.

CCAM גדול המכיל ציסטות עם נוזל ניתן לנקז על ידי מחט או על ידי החדרת נקז קבוע למשך ההריון – טיפול המבוצע להצלת העובר במהלך ההריון.

יש להדגיש שרוב העוברים עם CCAM לא זקוקים לשום התערבות במהלך ההריון אלא למעקב בלבד.

מה עוד צריך לבצע?

המעקב מבוצע באמצעות מכשיר האולטרסאונד לסקירות מכוונות במשותף עם כירורג הילדים ורופא הילודים. מטרת המעקב האולטרסוני לראות את השינויים בגודל ה CCAM והאם מופיעים סימנים ראשונים של הידרופס או ריבוי מי שפיר.

בנוסף מומלץ ביצוע אקו לב עובר וכן יעוץ גנטי.

מה צפוי סביב ללידה?

אין מניעה ברוב המקרים ללידה רגילה. רוב הילודים אינם זקוקים לטיפול מיוחד פרט להשגחה. חלק מהילודים עלולים להיות מאושפזים ביחידה לטיפול נמרץ ילודים להשגחה וטיפול.

מה צפוי בעתיד?

הרוב לא זקוקים לשום טיפול מיוחד. חלקם זקוקים לניתוח בגיל מאוחר יותר (גיל שנה – שנתיים) להרחקת הממצא החריג ועל מנת לאפשר לראות להתפתח כראוי. הפרוגנוזה של ילדים אלו הנה מצוינת והתפתחותם תקינה לחלוטין.

יש לציין שהראות בילדים מתפתחות עד גיל 7 שנים. אין לילדים אלו שיעור גבוה יותר של זיהומים ריאתיים.

» היכן ניתן לקבל אינפורמציה נוספת?

www.fetalalertnetwork.com

www.chop.edu/consumer/jsp/division/generic.jsp?id=81148

www.fetus.ucsfmedicalcenter.org/ccam/

www.fetalcarecenter.org/medicine/therapies/ccam

www.fetalcarecenter.org/medicine/fetal-surgery/Surgery-ccam.htm

www.emedicine.com/radio/topic186.htm

הסבר לגבי Lung Sequestration

מדובר במסה של רקמת ריאה אשר נפרדת מרקמת הריאה התקינה, כך שזוהי רקמת ריאה שאינה תפקודית.

הגורם להיווצרות הממצא אינו ידוע. זהו מאורע מיקרי שיכול לקרות לכל אחת.

קיימים שני סוגים של Lung Sequestration:

אינטראלוברי ואקסטרהלוברי.

בבדיקת האולטרסאונד במהלך ההריון נראה הממצא כמסה אקוגנית (לבנה) עם כלי דם, לא מהמערכת הראתית, אלא מהמערכת הכלל גופית (מאבי העורקים), שמזין אותה.

לעיתים מלווה הממצא על ידי נוזל בבית החזה (נוזל פליאורלי), הסטת המדיאסטינום, הידרופס וריבוי מי שפיר.

קיימת אבחנה מבדלת עם .CCAM Type III

הפרוגנוזה טובה ולרוב אין צורך בהתערבות כל שהיא לאחר לידה אלא מעקב בלבד. לעיתים, בשלב מאוחר יותר של הילדות, יש צורך בניתוח לכריתת הממצא או לסגירה של כלי הדם המזין מאבי העורקים. יש לציין שכ 50%-70% עשויים להעלם באופן חלקי או מלא במהלך המעקב הסונוגרפי בזמן ההריון.

» היכן ניתן לקבל אינפורמציה נוספת?