מה זה הרניה דאפרגמטית (בקע סרעפתי)?

הדיאפרגמה (הסרעפת) היא שריר דק בצורת כיפה המפריד בין חלל בית החזה (הריאות והלב) לבין החלל הבטני (המכיל את המעי, קיבה, כבד וכו'). הסרעפת נוצרת בשבועות 7-10 להריון.

בתינוקות עם בקע סרעפתי, הסרעפת לא נוצרה באופן מושלם, יש בה פתח המאפשר לחלק מהאברים שבאופן נורמאלי נמצאים בבטן להדחק לחלל בית החזה. הבקע הסרעפתי לרב (85% מהמקרים) נמצא בצד שמאל של בית החזה אולם עשוי להיות גם בצד הימני וגם באמצע.
חלק מהמקרים מאובחנים בסקירות המערכות אולם לעיתים האבחנה הינה בשלבי הריון מתקדמים או רק לאחר לידה.

מה הגורם  להרניה דיאפרגמטית?

השכיחות של בקע סרעפתי היא כ- 1:3000 לידות. לא ברור מה הגורם המדויק אולם נראה שמדובר במאורע מקרי שיכול לקרות לכל אחת. אין סיכון יתר לחזרת מום ספציפי זה בהריון נוסף.

מה המשמעות של מום זה?

בקע סרעפתי  מאפשר לחלק מהמעי, קיבה ו/או כבד לחדור לבית החזה. אברים אלו בהיותם בבית החזה גורמים ללחץ על הריאות, הלב וכלי הדם הגדולים. יתכן ולא יהייה מספיק מקום לריאות להתפתח באופן תקין. זה נקרא "היפופלזיה ראתית". הדרגה של חוסר התפתחות ראתית (היפופלזיה ראתית) היא אחד מהגורמים העיקריים הקובעים האם הילוד יוכל לספק חמצן לרקמותיו ולשרוד לאחר לידה.
 

תינוקות עם פתח גדול בסרעפת או בקע סרעפתי המאובחן מוקדם בהריון, יכולים לסבול מחוסר התפתחות ראתית. אלה הילודים שעקב בעיות הנשימה עשויים לא לשרוד לאחר הלידה (40% לערך).
אברים אחרים שיכולים להיות לא תקינים הינם הלב והכליות.

לאחרונה קיימים דיווחים על טיפולים ניסיוניים של פעולות ניתוחיות בעובר בעודו ברחם. טיפולים אלו הינם למקרים שהערכה היא שהמום כה קשה שמרבית הסיכויים שהילוד לא ישרוד לאחר הלידה ללא התערבות זו. מדובר בהחדרת בלון לקנה הנשימה של העובר וניפוחו כך שלא יכנס נוזל וזה עשוי לגרום להאצה בגדילת הריאות. יש צורך בפעולה נוספת לקראת הלידה להוצאת הבלון. מכיוון שמדובר בטיפול ניסיוני  הרי שלא ברור עדין עד כמה ביצוע ניתוח בעובר עצמו משפר את הפרוגנוזה של ההריון.
 

במידה ומתגלים ממצאים נוספים בבדיקת האולטרסאונד או בעיות גנטיות מלוות הרי שהפרוגנוזה לעוברים אלה גרועה יותר.
 

אצל שליש מהנשים עשוי להופיע גם ריבוי מי שפיר עקב לחץ על הושט והפרעה לבליעת נוזל מי השפיר.

איזה בדיקות נוספות רצוי לבצע? 

בכ- 40%-50% מהמקרים יש בעיות נוספות מלוות כגון: מומים במח, עמוד שידרה, מומי לב, כליות, שפה וחיך שסועים וכן בעיות כרומוסומליות (תסמונת דאון – טריזומיה 21, טריזומיה 18 וכו'). יש תסמונות (סינדרומים) גנטיים שונים שמלווים על ידי בקע סרעפתי. הבדיקות שאנו ממליצים לבצע הן: אולטרסאונד לסקירות מכוונות בשיתוף עם כירורג ילדים ורופאי הילודים, אקו לב עובר (לשלילת מומי לב מלווים), MRI , יעוץ גנטי ודיקור מי שפיר.

מה קורה בלידה?

גם אם לא נצפים ממצאים נוספים עדין מצב של בקע סרעפתי עשוי להוות בעיה לאחר לידה. ילודים אלו צריכים להיוולד בבתי חולים עם ציוד וצוות מתאימים. לאחר הלידה הילודים ישהו ב"יחידה לטיפול נמרץ ילודים" ורובם יזדקקו להנשמה מלאכותית. בד"כ גם מכניסים צינורית קטנה דרך הפה לקיבתו של הילוד על מנת למנוע בליעת אויר אשר יכולה להעלות נפח המעי ולגרום ללחץ נוסף על הריאות בתוך בית החזה.
 

כל הילודים עם בקע סרעפתי צריכים ניתוח לאחר לידה. הניתוח יעשה לאחר ייצוב מצבו של הילוד דבר שיכול לקחת מספר ימים או שבועות. בזמן הניתוח אברי הבטן מוחזרים חזרה למקומם וסוגרים את הפתח בסרעפת. לאחר הניתוח הילוד ישהה ב"יחידה לטיפול נמרץ ילודים". למרות שאברי הבטן הוחזרו למקומם, הריאות עדין לא מספיק מפותחות ולכן זקוקים להמשך תמיכה נשימתית. משך ההחלמה לאחר הניתוח נקבע על ידי משך הזמן שלוקח לראות לספק מספיק חמצן לרקמות ולתינוק להתחיל לנשום בכוחות עצמו.
 

ילודים עם בקע סרעפתי עשויים לסבול מיתר לחץ דם בכלי הדם המובילים לריאות, זה נקרא יתר לחץ דם ריאתי (Pulmonary hypertension). מצב זה יכול לגרום לדם לזרום סביב לריאות (מעקף לריאות). מכיוון שפחות דם זורם לריאות הרי שגם פחות חמצן מגיע ויכול לגרום לילוד להיות עם רמת חמצן נמוכה, דבר הנקרא Shunting.

מה המשמעות לגבי העתיד?

חלק גדול מהילדים שעברו ניתוח בשל הרניה דיאפרגמטית מתפתחים היטב ואיכות חייהם טובה בהמשך. ילודים שנולדו עם בקע סרעפתי עשויים לסבול מבעיות לטווח הארוך ולכן זקוקים להמשך מעקב. חלקם עשויים לסבול ממחלה ראתית, חלקם הקטן זקוקים לתמיכה נשימתית על ידי אספקת חמצן או תרופות. חלק מהילודים עשויים לסבול מהפרעות גדילה. חלקם עשויים לסבול ממעבר של נוזלים וחומר קיבה (חומצתי) מהקיבה לוושט דבר שעשוי לגרום לצרבת, בעיות האכלה, הקאות, ובעיות ראתיות. דווחו גם מקרים של עיכוב ופיגור בהתפתחות המנטלית.